nemoci-sympt/METABOLISMUS/mitochondrie/stavba
Anatomie
- Cca před 2 miliardami let se vyvinuly z bakteriálních předků
- Membránově obalená organela ve většině eukaryotických (např. lidských) buněk
- Rozměrů v řádu i několika mikrometrů
- I několik stovek až sto tisíc v 1 bu
- Obvykle struktury klobásovitého tvaru
- Někdy bohatě se větvící síť vláken po celé buňce
- Rozmanité prostorové uspořádání a velikost
- Od vláknité struktury až po kompaktní zrna
Hepatocyty
- Klobásovitý tvar 3–4 µm na délku a 1 µm na šířku
- Připomínají bakterie
- Asi 800 mitochondrií
Fibroblasty
- Klobásovitý tvar 3–4 µm na délku a 1 µm na šířku
Lidský oocyt
- Až 100 000
Měňavka Chaos chaos
- Až 500 000
Lidská spermie
- Jen několik
Trypanosoma
- Jen jednu
Buňka lidské sítnice
- Jen jednu
Anatomie
- Cca před 2 miliardami let se vyvinuly z bakteriálních předků
- Membránově obalená organela ve většině eukaryotických (např. lidských) buněk
- Rozměrů v řádu i několika mikrometrů
- I několik stovek až sto tisíc v 1 bu
- Obvykle struktury klobásovitého tvaru
- Někdy bohatě se větvící síť vláken po celé buňce
- Rozmanité prostorové uspořádání a velikost
- Od vláknité struktury až po kompaktní zrna
Hepatocyty
- Klobásovitý tvar 3–4 µm na délku a 1 µm na šířku
- Připomínají bakterie
- Asi 800 mitochondrií
Fibroblasty
- Klobásovitý tvar 3–4 µm na délku a 1 µm na šířku
Lidský oocyt
- Až 100 000
Měňavka Chaos chaos
- Až 500 000
Lidská spermie
- Jen několik
Trypanosoma
- Jen jednu
Buňka lidské sítnice
- Jen jednu
Mezimembránový prostor
- Srovnatelný se stavbou membrány gramnegativních bakterií
- Složení velice podobné složení okolního cytosolu
- Mnohem méně proteinů, než matrix
- Zastoupen hlavně cytochrom c a různé kinázy
Membrány
- 2 fosfolipidové membrány
Vnější membrána
- První bariéra
- V úzkém kontaktu s endoplazmatickým retikulem
- se mu podobá i svou stavbou
Mnoho pórů (mitochondriální poriny VDAC)
- Propustná pro většinu látek
- Molekulová hmotnost cca do 5000 Da (někdy se uvádí i 10 000 Da ) [3]
- Zamezuje spíše jen vstupu bílkovin a jiných makromolekul
- Drží v mezimembránovém prostoru proteiny dýchacího řetězce
- Uvolněním cytochromu c by se nastartovala v buňce programovaná buněčná smrt
Tom komplex
- Přenáší proteiny z cytoplazmy do intermembránového prostoru [3]
Enzymy
- Součástí metabolismu mastných kyselin a fosfolipidů [3]
Vnitřní membrána
- Velkou plochu
- Tzv. kristy
- Velikost dle metabolické aktivitě konkrétní buňky [3]
- Zásadní z hlediska funkčnosti mitochondrie
- Propouští molekuly jen velice selektivně
- Ionty přes ni téměř nedifundují díky speciální stavbě fosfolipidové dvouvrstvy
- Obsahuje neobvyklý fosfolipid kardiolipin
- Na fosfátové hlavy vychází ne dvě, ale hned čtyři mastné kyseliny [3]
- Umístěno množství enzymů
- dýchacího řetězce
- ATP syntázy
- Enzymu ANT
- Vynáší konečný produkt dýchání – adenosintrifosfát – ven do buňky [3]
- Obsahuje komplex, který umožňuje přenos bílkovin přes ni - Tim komplex [3]
Cardiolipin
- Phospholipids important structural and functional components of mitochondrial membranes
- Involved in the regulation of various processes including
- Apoptosis
- Electron transport
- mitochondrial lipid and protein import [8]
- Main functional phospholipid of the mitochondrial inner membrane
- 8–15% of the entire cardiac phospholipid mass [8]
- Only phospholipid that is both synthesized and localized exclusively within mitochondria
- Key role in the
- Activity of several inner membrane proteins
- In the binding of mitochondrial creatine kinase in the vicinity of translocase [8]
- De novo synthesis of cardiolipin
- Starts with the conversion of phosphatidic acid to CDP-diacylglycerol
- Ends with the condensation of phosphatidylglycerol and CDP-diacylglycerol by cardiolipin synthase [8]
- Through a deacylation–reacylation reaction
- Catalysed by phospholipases and acyltransferases
- Principal enzymes involved in phospholipid remodelling in mammalian tissues [8]
Hepatocyty
- Kristy ještě relativně malé
- Plocha vnitřní membrány mitochondrie 15× větší než plocha plazmatické membrány buňky [3]
Mezimembránový prostor
- Srovnatelný se stavbou membrány gramnegativních bakterií
- Složení velice podobné složení okolního cytosolu
- Mnohem méně proteinů, než matrix
- Zastoupen hlavně cytochrom c a různé kinázy
Membrány
- 2 fosfolipidové membrány
Vnější membrána
- První bariéra
- V úzkém kontaktu s endoplazmatickým retikulem
- se mu podobá i svou stavbou
Mnoho pórů (mitochondriální poriny VDAC)
- Propustná pro většinu látek
- Molekulová hmotnost cca do 5000 Da (někdy se uvádí i 10 000 Da ) [3]
- Zamezuje spíše jen vstupu bílkovin a jiných makromolekul
- Drží v mezimembránovém prostoru proteiny dýchacího řetězce
- Uvolněním cytochromu c by se nastartovala v buňce programovaná buněčná smrt
Tom komplex
- Přenáší proteiny z cytoplazmy do intermembránového prostoru [3]
Enzymy
- Součástí metabolismu mastných kyselin a fosfolipidů [3]
Vnitřní membrána
- Velkou plochu
- Tzv. kristy
- Velikost dle metabolické aktivitě konkrétní buňky [3]
- Zásadní z hlediska funkčnosti mitochondrie
- Propouští molekuly jen velice selektivně
- Ionty přes ni téměř nedifundují díky speciální stavbě fosfolipidové dvouvrstvy
- Obsahuje neobvyklý fosfolipid kardiolipin
- Na fosfátové hlavy vychází ne dvě, ale hned čtyři mastné kyseliny [3]
- Umístěno množství enzymů
- dýchacího řetězce
- ATP syntázy
- Enzymu ANT
- Vynáší konečný produkt dýchání – adenosintrifosfát – ven do buňky [3]
- Obsahuje komplex, který umožňuje přenos bílkovin přes ni - Tim komplex [3]
Cardiolipin
- Phospholipids important structural and functional components of mitochondrial membranes
- Involved in the regulation of various processes including
- Apoptosis
- Electron transport
- mitochondrial lipid and protein import [8]
- Main functional phospholipid of the mitochondrial inner membrane
- 8–15% of the entire cardiac phospholipid mass [8]
- Only phospholipid that is both synthesized and localized exclusively within mitochondria
- Key role in the
- Activity of several inner membrane proteins
- In the binding of mitochondrial creatine kinase in the vicinity of translocase [8]
- De novo synthesis of cardiolipin
- Starts with the conversion of phosphatidic acid to CDP-diacylglycerol
- Ends with the condensation of phosphatidylglycerol and CDP-diacylglycerol by cardiolipin synthase [8]
- Through a deacylation–reacylation reaction
- Catalysed by phospholipases and acyltransferases
- Principal enzymes involved in phospholipid remodelling in mammalian tissues [8]
Hepatocyty
- Kristy ještě relativně malé
- Plocha vnitřní membrány mitochondrie 15× větší než plocha plazmatické membrány buňky [3]
Matrix
- Hustá hmota s obsahem vody méně než 50%
- Bohatá na bílkoviny
- Zejména enzymy Krebsova cyklu
- Nukleotidové koenzymy
- Anorganické ionty (vápník)
- mitochondriální DNA
- Příslušnou RNA
- mitochondriální ribozomy [3]
Matrix
- Hustá hmota s obsahem vody méně než 50%
- Bohatá na bílkoviny
- Zejména enzymy Krebsova cyklu
- Nukleotidové koenzymy
- Anorganické ionty (vápník)
- mitochondriální DNA
- Příslušnou RNA
- mitochondriální ribozomy [3]
