leky-latky/proteiny/aminokyseliny/fenylalanin

Fenylalanin

Zdroje

• Fenylketonurií. Existuje mnoho léků, které sice neobsahují fenylalanin, ale především jiné látky, ze kterých se fenylalanin v těle vytváří. Nejčastější z nich je aspartam, který je často používán jako umělé sladidlo.

Mezi nejběžnější léky, které mohou být zdrojem fenylalaninu, patří:

Léky na odvykání kouření (nikotinové žvýkačky)

Léky užívané při chřipce a nachlazení a léky používané k tlumení bolesti

Léky užívané ke snížení kyselosti žaludku nebo léky proti zácpě

Mnoho potravinových doplňků, žvýkaček a výrobků s obsahem umělých sladidel

Fenylketonurie (PKU)

• Autozomálně recesivní onemocnění
• 8–10 případů / 100 000 jedinců [3]
• Absencí či sníženou aktivitou fenylalaninhydroxylázy
• Katalyzuje hydroxylaci Phe na Tyr [3]
• X enzymu
• Alternativní odbourávání Phe - vzniká:
• Fenylpyruvát (transaminace)
• Fenyllaktát
• fenylacetát
• Fenylethylamin
• Hromadí se v tkáních a tělesných tekutinách
• Typický zápach moči po myšině
• Některé z nich způsobují závažné poškození mozku [3]
• Byla prvním objeveným lidským genetickým defektem metabolismu aminokyselin
• Screening u všech novorozenců
• Můžeme zabránit poškození mozku přísnou dietou s omezením Phe [3]

Phe a Tyr › hormony štítné žlázy

Phe a Tyr › melanin