Akromegalie - gigantismus
Akromegalie a gigantizmus
Definice
- Akromegalie je vzácné onemocnění,
- Nadměrnou sekrecí růstového hormonu (STH, GH)
- Většinou z adenomu hypofýzy.
- Nadprodukce GH způsobuje zvýšení růstového faktoru podobného inzulinu 1 (IGF-1),
- Stimuluje buněčnou proliferaci
- řadu metabolických dějů v organismu včetně syntézy kolagenu a glykosaminoglykanů v kůži a v kostech
- To vede u dospělých ke vzniku akromegalie a u dětí ke gigantizmu.
Klinický obraz
- Dermatologické projevy u dospělých jsou dány zesílením pojiva uložením glykosaminoglykanů v koriu
- Způsobí plíživé postupující zhrubnutí rysů obličeje
- Zvětšení rtů a jazyka,
- Rozšíření nosu a
- Zvětšení uší,
- Těstovité prosáknutí očních víček.
- Na čele a periorálně jsou hluboké vrásky.
- V nejčastějších případech vzniká až cutis verticis gyrata ve kštici.
- Ruce a nohy jsou zvětšené, těstovité prosáklé s kolíkovitými prsty se širokými nehty,
- Kůže na patách je zesílená.
- Běžná je hyperpigmentace kůže,
- Acanthosis nigricans a
- četné drobné fibromy.
- Mazové i potní žlázy jsou také zvětšené,
- Nehty rostou rychleji a jsou ztluštělé a široké.
- U žen může být přítomna též hirsutismus,
- Avšak na rozdíl od virilizačních syndromů nepostupuje oblast brady.
Diagnóza
- Stanovuje se na základě hormonálního vyšetření růstového hormonu a hladiny IGF-1
- Typický je rychlý pokles hladiny růstového hormonu po provedení orálního glukózového tolerančního testu
- MR k zobrazení adenomu hypofýzy,
- Hyperplazie kožních žláz
- Zesílení kůže.
Terapie
- Medikamentózní normalizace hladiny růstového hormonu
- Následná kontrola nebo operační odstranění
- Ozařování nebo kombinace obou metod
- Kožní změny přetrvávají a nelze je zcela zvrátit
