Hematoonkologické nemoci
Monoclonal gammopathy
- Of unknown significance
- Typically of the IgG class
- Is present in most of the SCLS cases
- Paraprotein levels in SCLS are uniformly < 1 g/dL [18]
- Blood samples from 20 patients who met the criteria for “classic acute” SCLS and 3 patients classified as “chronic” SCLS
- Blood samples at or near the onset of their episode, including serial samples collected daily over a 1-week period in one patient
- 97% of study patients had a monoclonal gammopathy
- Typically IgG
- Exception of an IgA M-spike in one patient
- Mean serum monoclonal IgG level was 0.36 ± 0.05 g/dL
- M-spike isotypes were characterized by ? light chains in 61% of patients
- 32% patients had a skewed serum free light chain ratio
- Excess circulating free light chains [18]
- Hgb and hematocrit, albumin, C-reactive protein, erythrocyte sedimentation rate, C1 esterase inhibitor level and function, tryptase, and complement components
- Were within the normal ranges at the time of their initial evaluation during remission [18]
Immunoglobulin administration
- Small cohort study reported efficacy of intravenous immunoglobulin administration for prevention of SCLS episodes
- Suggested a pathogenic role for the monoclonal IgG in the recurrent episodes of vascular leakage [18]
Amyloidóza
- Ukládání para-proteinů v kůži (ev. v jiných částech těla, orgánech) při
- Hematologických onemocněních
- Chronických infekcích
- Tuberkulóza
- Těžších autoimunitách aj.
- Amyloidóza kůže
- Amyloidóza jazyka
- Amyloidóza srdce
Erytromelalgie
- Záchvaty bolesti a pálení končetin doprovázené otokem a teplým erytémem
- Intenzivní pálivou bolest plosek a prstů, méně dlaní,
- Jen někdy se šířící na dolní končetiny až do výše kolen
- Záchvat intenzivního pálení či bolesti typicky začíná večer
- Nemohou chodit, mít uzavřené boty,
- V noci pro bolest nemohou spát
- Potíže bývají vyprovokovány teplem nebo horkou koupelí
- Studená koupel příznaky zmírní
Příčiny:
Sporadicky, familiárně, sekundárně provázejí především myeloproliferativní onemocnění
Vzácně se uvádějí i jiné příčiny
- Systémový lupus erythematosus
- Infekce poxviry
- Otravu houbami
- Reakci vyprovokovanou léky (blokátory vápníkových kanálů)
- I diabetes mellitus
Myeloproliferativní nemoci
- S pozitivitou filadelfského chromosomu
- Polycythaemia vera
- Esenciální trombocytemie
Při polycythaemia vera
- Facies plethorica,
- Teleangiektazie,
- Akrocyanóza,
- Raynaudův fenomén,
- Popřípadě mohou vzniknout bércové vředy jako komplikace flebotrombózy končetinových žil
- V 85 % případů může erytromelalgie předcházet diagnóze hematologické nemoci
- A to dokonce až o 2,5 roku
Esenciální trombocytémie dlouho probíhá asymptomaticky
- Dominuje zvýšení trombocytů, obvykle nad 600 × 109/l
- Vasomotorické příznaky (bolesti hlavy, atypické bolesti na hrudi, synkopy, akrální parestezie, poruchy zraku)
- Kožní změny až u 22 % nemocných
- Livedo reticularis
- Raynaudův fenomén
- Erytromelalgie
- Doporučují vyšetření krevního obrazu
- Zvýšené koncentrace hemoglobinu
- Hematokritu > 52 % u mužů a > 48 % u žen mají vést k podezření na polycytemii
- Erytrocytů pro stanovení diagnózy musí být o 25 % vyšší než norma
- Počet trombocytů po dobu nejméně dvou měsíců přesahovat 450 × 109/l + typický nález v kostní dřeni
- Vyloučit jiné myeloproliferativní onemocnění či myelodysplastický syndrom
- Patří do rukou hematologa
- Zvýšené hodnoty hemoglobinu s projevy hyperviskozity
- Akutně provádí erytrocytaferéza
- Anagrelid,
- Interferon alpha
- Hydroxyurea
- Trombocytů < 1 000 × 109/l i nízké dávky kyseliny acetylsalicylové
- U erytromelalgie je kyselina acetylsalicylová
https://www.tribune.cz/clanek/23266-klinicka-ponauceni-v-dermatologii
Lymfom
- Většina lymfomů se při svém vzniku projeví zvětšením mízních uzlin.
- Hmatné (na krku, v podpaží, v tříslech)
- Různě velká, nebolestivá bulka
- Na pohmat dosti pružná (podobně jako tvrdá guma)
- Pokud je uzlina malá, většinou se dá dobře posunovat
- Větší uzliny mohou být k podkladu pevně přirostlé
- I u zhoubných onemocnění, jako jsou lymfomy
- řada lymfomů může mít zpočátku velmi nenápadný průběh
- Pokud se uzliny zvětší na místech, která nejsou dostupná hmatem
- Příznaky vznikajícími z útlaku okolních orgánů
- V hrudníku
- Bolestmi na hrudi, kašlem, dušností nebo problémy při polykání
- Syndromem horní duté žíly
- Poruchu odtoku krve z hlavy a horních končetin směrem k srdci
- Pocit napětí na krku a v obličeji
- Vypadá oteklý
- Může být dušný
- Na kůži může mít viditelné namodralé rozšířené žíly - náhradní cestou k srdci.
- V břiše
- Až poměrně pozdě neurčitými bolestmi kolem pupku nebo v zádech
- Pocitem plnosti po jídle
- často však pouze celkovými příznaky
- V malé pánvi
- otoky jedné nebo obou nohou
- Bolestmi nebo poškozením funkce ledvin
- Mohou vzniknout 10 i 20 centimetrů velké pakety uzlin, aniž to vyvolá významnější obtíže
- Může dojít k poruše odtoku krve, tentokrát z dolních končetin
- otok jedné nebo obou nohou
- Zvětšení sleziny
- často bolestmi v levém podžebří
- Pocitem sytosti již po snědení malého množství jídla
- Postižení žaludku
- Bolestí nalačno nebo po jídle, podobně jako žaludeční vředy
- Postižení tenkého střeva
- Až střevním uzávěrem — vzedmutím břicha, zvracením, poruchou odchodu větrů a stolice
- Postižení kostí
- Zlomeninami, které vznikají při minimálním úrazu nebo i zcela bez úrazu
- Postižení mozku
- Podobně jako cévní mozková příhoda
- Poruchami pohyblivosti většinou jedné poloviny těla
- Poruchami citlivosti, řeči, polykání nebo změnou osobnosti
- Celkové příznaky
- Postižení lymfomem rozsáhlé
- Projevuje agresivně
- často teploty, trpí nechutenstvím, hubnou a potí se, nejčastěji v noci
- Mohou být bledí z nedostatku červených krvinek (chudokrevnost) a cítí se unavení
- Kožní vyrážky
- Svědění kůže
- Při nevysvětlitelných otocích nohou
- Ultrazvukové či CT vyšetření břicha a malé pánve
- Aby bylo vyloučeno zvětšení mízních uzlin
