Různá dělení lymfedémů a klasifikace

Vysvětlení

• Dif. dg. otoků je velmi obsáhlá
• Zde mám jenom poznámky
• Stran možných příčin otoků v rámci dif. dg. házím všechno co může dělat jakékoliv otoky do kolonky "zhoršující faktory lymfedemu"
• Protože cokoliv z toho může dále samotný "lymfedem" či jen lymfatickou nedostatečnost - insufficienci nejen imitovat, ale souběžně i zhoršovat

Dělení lymfedemu

• 1 - latentní - njasné obtíže
• 2 - reverzibilní - prosak večer
• 3 - ireverzibilní - nezmizí přes noc
• 4 - elefantiaza

• Primární ,
• Sekundární
• Zánětlivý
• Nezánětlivý
• Maligní
• Arteficiální

• Akutní - uraz reakce, dekompezace
• Chronický
• Fibroza - konečné stadium chronického lymfedemu
• Mizí elastická vlákna, naopak +kolagenu a hyalinu

Dětské primární lymfedémy

• Angio CT
• Lymfoscintigrafie
• Bez otoku - sledování do ukončení růstu

• Lymfangiomatoza - mohou utlačet i lymfat. syst.
• Malá drobná - doplnit vyš. na Turnerův sy.
• Henekenův sy - střevní, ment. ret a lymfedem
• Nízkobílkovinný otok
• Záchyt prim. lymfedému u dětí - doplnit kardiologické vyšetření
• Začnou chodit v botičkách - často se výrazně zlepší

Dle obsahu bílkovin

Chudé na bílkoviny (transsudát)

• Měkké otoky – venostatický a hypalbuminotický edém

Bohaté na bílkoviny (exsudát)

• Tuhé otoky – lymfostatický a zánětlivý edém ev. flebedem (s kolapsem lymfatického systému)

Flebedém

• Dynamická insuff. lymfatického syst.
• Delím trváním vede ke zhorucení lymfat. syst. a vzniku flebedemu

1.st. latentní otok

• Ještě nedochází k manifestaci edému
• Pacient si stěžuje hlavně na tíhu a únavu DK, pocit pálení a neklidných nohou zhoršující se v průběhu dne
• V horizontální poloze tyto potíže ustupují a do rána většinou mizejí
• Až u 63 procent symptomatických žen dochází ke vzniku tranzitorního (přechodného) refluxu
• Ráno bez klinické manifestace
• Ultrasonograficky detekovatelný pouze večer [12]

2. st. flebedém

• Už je otok zjevný
• Flebo-lymfohemodynamická nedostatečnost
• Objevuje se nejčastěji v oblasti tzv. Bisgaardovy kulisy
• Bývá nejvýraznější na konci dne
• Při elevaci končetin regreduje, případně může do rána vymizet
• Nízkobílkovinný, tudíž měkký
• S pozitivním „pitting testem“
• S negativním Stemmerovým znamením [12]
• Může být příčinou výraznějších subjektivních potíží

3. st. – flebolymfedém

• Flebo-lymfostatická nedostatečnost
• Typické šíření edému na dorsum nohy
• Otok výrazně tuhne a fibrotizuje
• Mohou se rozvíjet i trofické kožní změny
• Stemmerovo znamení pozitivní
• Otok je již ireverzibilní
• Elevace či odpočinek přináší nemocným jen minimální úlevu [12]

Klasifikace lymfedému

Hypoplastický

• Proximální
• Distální - častějíš
• Dědičný / idopatický (náhodná mutace)
• Reudkce počtu uzlin a cév
• častěji ženy a obě DK

Hhyperpalstický lymfedem

• Oslabená stěna
• Insuff. chlopní
• Muži a ženy stejně
• Zpravidla po 20 letech

• Jisté geny: GEGFR3, FCOXC2, SOX18,
• Susp. příčiny: FABP4, NRP2,SOX17, VCAM1

Dle lokalizace a rozsahu

Otoky místní

• Vznikne otok v jedné určité části těla, klasicky podkožně
• Příčina bývá většinou místní.

Otoky celkové

• Více částí těla
• Příčiny bývají spíše systémové

Závažnost lymfedemu

1 - lehký otok

• Lehký otok do 4 cm +
• Kompresní el. punčochy s bavnou kruhově pletené
• 1-2x do roka série KDT
• Náhle vzniklé po traumatu/fixaci
• Lépe bandáž - vyšší šance na normalizaci
• 2x týdně 5 týdnů - včetně ML 10X
• Docházívá k úpravě stavu
• Pokud přijde s tímto dítě do 15 let, přístup jako kdyby to byl závažný lymfedem !!!
• Vždy se snažíme o intenzivní terapii k navození denní péče

2 - středně závažný

• Celá končetina ev. přiléhající kvadrant
• 4-6 cm rozdíl proti zdavé
• 4-6 týdnů KDT
• Erysypel v OA - rizikový
• Intenzivní KDT a pak udržovací
• Ploché pletení

3a - závažný otok

• Nad 6 cm+ celá končetina a přilehlý kvadrant
• Kožní změny, erysypel
• Denně 3-4 týdny - KDT, domácí sebeošetření
• Ploché pletení
• Kontroly, epizody intenzifikace cca 14 dní

3b masivní otok

• 2 končetiny a více

4 - elefantiáza

• Velké rozměry, atypie, kožní změny
• 4 týdny intenzivní terapie 1x ročně

Léčebný plán

• Musí to pacient zvládnout
• Terapeutická smlouva - pacient by to měl podepsat
• Pacient byl poučen o plánovaném schématu terapie
• Podpis !!!
• Můžeme odmítnout pacienta, který opakovaně nedodržuje léčebný plán
• Vztah je rovnoprávný