nemoci-sympt/METABOLISMUS/mitochondrie/metabolizmus/transport-proteinu
Transport bílkovin do mitochondrie
- Schopné vyrábět si jen velmi omezené množství bílkovin
- Většina mitochondriálních bílkovin je proto vytvářena v cytosolu (z jaderných genů)
- Přenášeny skrz jednu či obě mitochondriální membrány
- Celá řada transportních proteinů
- Tvar, velikost a funkci mtch !
- Součást biogeneze mitochondrií
Activation of the nuclear genome
- MRNAs are translated in the cytosol to precursor proteins
- Having signals for targeting to specific mitochondrial compartments
V cytosolu mitochondriální bílkoviny - targeting
- Mitochondriální protein je rozeznán dle speciální aminokyselinové signální sekvence
- Bohaté na bazické, hydroxylované a hydrofobní aminokyseliny
- Obvykle na N-konci
- Ve většině případů po dokončení transportu z bílkoviny odstraněna [3]
- Obvykle se vážou na chaperony typu Hsp70
- Díky nim zůstávají v nesbaleném stavu
- Transport bílkovin skrz kanály jednodušší
- Escorted by molecular chaperones
- Unfolded
- Imported into mitochondria [8]
- Over thirty proteins that participate in mitochondrial protein import [7]
Do vnější membrány
- Via the translocase of the outer membrane complex (TOM)
- Např. Tom40
Přes vnější membránu
- Via Tom kanály Tom40
Mezimembránový prostor
- Zůstávají tam [3]
Do vnitřní membrány a zůstat tam jako transmembránové
- Využívají komplex Tim22 [3]
Přes vnitřní membránu do matrix
- Import machinery of the inner membrane complex (TIM) into the mitochondrial matrix
- In a membrane potential-dependent manner
- Komplex Tim23
- Z Tim23 a Tim17 [3]
Precursors are cleaved
- Of their import sequences
- Majority do not contain typical N-terminal targeting signals
Refolded
- By intramitochondrial proteins
Correct assembly
- Subunits in the mitochondrial complexes
- Respiratory chain at the inner membrane or in the matrix
Processing
Transport bílkovin do mitochondrie
- Schopné vyrábět si jen velmi omezené množství bílkovin
- Většina mitochondriálních bílkovin je proto vytvářena v cytosolu (z jaderných genů)
- Přenášeny skrz jednu či obě mitochondriální membrány
- Celá řada transportních proteinů
- Tvar, velikost a funkci mtch !
- Součást biogeneze mitochondrií
Activation of the nuclear genome
- MRNAs are translated in the cytosol to precursor proteins
- Having signals for targeting to specific mitochondrial compartments
V cytosolu mitochondriální bílkoviny - targeting
- Mitochondriální protein je rozeznán dle speciální aminokyselinové signální sekvence
- Bohaté na bazické, hydroxylované a hydrofobní aminokyseliny
- Obvykle na N-konci
- Ve většině případů po dokončení transportu z bílkoviny odstraněna [3]
- Obvykle se vážou na chaperony typu Hsp70
- Díky nim zůstávají v nesbaleném stavu
- Transport bílkovin skrz kanály jednodušší
- Escorted by molecular chaperones
- Unfolded
- Imported into mitochondria [8]
- Over thirty proteins that participate in mitochondrial protein import [7]
Do vnější membrány
- Via the translocase of the outer membrane complex (TOM)
- Např. Tom40
Přes vnější membránu
- Via Tom kanály Tom40
Mezimembránový prostor
- Zůstávají tam [3]
Do vnitřní membrány a zůstat tam jako transmembránové
- Využívají komplex Tim22 [3]
Přes vnitřní membránu do matrix
- Import machinery of the inner membrane complex (TIM) into the mitochondrial matrix
- In a membrane potential-dependent manner
- Komplex Tim23
- Z Tim23 a Tim17 [3]
Precursors are cleaved
- Of their import sequences
- Majority do not contain typical N-terminal targeting signals
Refolded
- By intramitochondrial proteins
Correct assembly
- Subunits in the mitochondrial complexes
- Respiratory chain at the inner membrane or in the matrix
Processing
Propojení mitochondrií
- Mohou být vzájemně propojené nanotunely specifické stavby
- Odlišné od stavby nanotrubiček cytoskeletu
- Dvoumembránovou stěnu
- Pravděpodobně slouží k transportu proteinů [3]
Propojení mitochondrií
- Mohou být vzájemně propojené nanotunely specifické stavby
- Odlišné od stavby nanotrubiček cytoskeletu
- Dvoumembránovou stěnu
- Pravděpodobně slouží k transportu proteinů [3]