Aminokyseliny
AMK v těle a jejich rezervy
AMK v plasmě
- Poměrně nízká
- Cca 3, 2 mmol/l
- Metabolický obrat volné AMK obdobný jako obrat glukosy a MK
- Pozoruhodně stabilní
- Po jídle s proteiny stoupne o 30 – 100%
- Lačnění (i protrahované) nikdy neklesne pod určitou normální hodnotu
- Albumin
- Hydrolyzovány intracelulárními proteinasami
- Aminoskupiny jsou reutilizovány
AMK ve tkáních
- Rychle umí uvolnit své proteiny tkáně s rychlým metabolickým obratem
- Játra, pankreas, střevní sliznice [1]
- Pomaleji uvolňuje proteiny
- Kosterní svalstvo
- Tvoří 20 % celkového proteinového rezervoáru
- V době potřeby největší podíl na uvolňování [1]
- Tkáňový “pool” aminokyselin
- Množství v různých tkáních různé
- Variabilita růz. AMK [1]
Buňky
- Nezbytnou pohotovostní zásobu volných AMK pro výstavbu buněčných proteinů
- Asi 120 g AMK (zdravý dospělý)
- 1 % celkového obsahu aminokyselin vázaných v proteinech
Cytoplasma
- V cytoplasmě buněk je 10 -15krát vyšší než v plasmě
- Intracelulární konc. se blíží koncentraci v krevní
- Koncentrace v buňkách je nižší než v plasmě
- Cytoplasmatický obsah velmi nízký
Výměna AMK mezi jednotlivými orgány
- Mezi játry a dalšími orgány
- Trvalou dostupnost využitelného dusíku [1]
Do jater
AMK ze střeva do jater
- Neesenciální AMK
- Kompletně extrahovány do hepatocytů [1]
- Esenciální
- Fenylalanin, lysin, methionin, threonin, tryptofan a histidin
- Katabolizovány / do krevní cirkulace [1]
- S rozvětveným řetězcem
Lačnění - hladovění
Ze svalů do jater
- Především alanin
- Oxidativní deaminací dává pyruvát
- Vylučování urey (močoviny) močí
- Je mírou glukoneogeze z alaninu v játrech z kosterního svalstva [1]
- Infúze 100-120 g glukosy denně
- U pacientů v těžkém stavu ušetří 2/3 svalových proteinů, jejichž aminokyseliny (alanin) slouží při nedostatku glukosy jako substrát pro glukoneogenezu [1]
- Podněcuje sekreci insulinu, který snižuje katabolismus proteinů [1]
Ze svalů do střevní sliznice
- Glutamin
- částečný zdroj E - po přeměně na glutamát a 2-oxoglutarát [1]
- Součástí citrátového cyklu
Ze svalů do ledvin
- Glutamin
- Zdrojem amonných iontů vylučovaných do moči [1]
- Zvyšování pH krve (výrazný katabolismus svaloviny při acidóze)
Ze svalů pro nádor
- Glutamin důležitým substrátem pro rostoucí nádor [1]
AMK přes buněčné membrány
- Několika transportními systémy
- Zčásti sdruženými s transportem sodíkových iontů
gamma-glutamylový = Meisterův cyklus
- Alton Meister: dipeptid glutamové kyseliny
- Glutathion (=g-glutamylcysteinylglycin) jako donor g-glutamylové skupiny
- Aminokyselina + glutathion = gamma-glutamyl-AMK + cysteinylglycin
- Z g-glutamylového komplexu je AMK ihned hydrolyzována
- Glutathion resyntetizován z cysteinylglycinu [1]
- Katalyzující enzym: gamma-glutamyltransferasa v membráně
- Substrátem: všechny základní AMK, kromě prolinu [1]
- Podobným způsobem přenášeny i některé dipeptidy
Nadbytek AMK
- Metabolizovány až na konečné produkty
- urea a oxid uhličitý [1]
Esenciální AMK
- Thr (T) - Threonin
- Met (M) - Methionin
- Lys (K) - Lysin
- Ile (I) - Izoleucin
- Val (V) - Valin
- Leu (L) - Leucin
- Phe (F) - Phenylalanin
- Trp (W) - Tryptofan
- Ser (S) - Serin
- Gly (G) - Gylcin
Semiesenciální - podmíněně esenciální AMK
- Při zvýšené potřebě deficitní
- Růst
- Rekonvalescence
- Renální selhání
- Maligní nádorová onemocnění [1]
- Arg (R) - Arginin
- Prekurzor radikálu oxidu dusnatého
- His (H) - Histidin
- Cys (C) - Cystein
- Tyr (Y) - Tyrozin
- Gln (Q) - Glutamin [1]
- Hyl (z Lys) - Hydroxylyzin
- Hyp (z Pro) - Hydroxyprolin
- Taurin [1]
Neesenciální AMK
- Ala (A) - Alanin
- Asp (D) - Kyselina asparagová
- Asn (N) - Asparagin
- Glu (E) - Kyselina glutamová - Glutamát
- Pro (P) - Prolin
Literatura:
[1] Jaroslav Masopust; Metabolismus proteinů, studijní text
