Asociované symptomy, rizika a komplikace

Lipedema (lipoedema; lipalgia; adiposis dolorosa; lipomatosis dolorosa of the legs; lipohypertrophy dolorosa; painful column leg)

But the fat of the upper body is normal or increased
Increased fat on the legs
Upper body is normal or increased
Previous history of obesity with a 100 kg weight loss; note redundant skin on arms and abdomen from weight loss of non-RAD fat

And lipedema in legs

www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4010336/

Popis lipedemu

Larger nodules, lumps, lipomas or angiolipomas may also be found in the SAT
no blood or urine biomarkers for lipedema
Gene(s) is unknown
Skin and SAT is thicker in lipedema compared to healthy
Muscle mass is not edematous as it is in lymphedema
The skin is also less elastic
Striae are common in lipedema

Diagnostic kriteria

1) Almost exclusive occurrence in women

By the third decade of life
Földi E and Földi M: lipedema affects 11% of the female population
Cases reported in men:

With testosterone or GH deficiency
Liver disease

2) Bilateral and symmetrical with minimal involvement of the feet

''inverse shouldering'' or ''bracelet” effect at the ankle

3) Minimal pitting edema

Non-pitting edema is present (tedy se nejedná o otok, ale o kumulaci tukové tkáně)

4) Pain, tenderness, and easy bruising

5) Persistent enlargement despite elevation of the extremities or weight loss

6) Increased vascular fragility; easy bruising

Exacerbated at the time of puberty, pregnancy or menopause
Few men have this condition except those with hypogonadism or hyperestrogenemia

estrogen component

www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4010336/

5 types of lipedema

Type I: Pelvis, buttocks and hips (saddle bag phenomenon)

Type II: Buttocks to knees, with formation of folds of fat around the inner side of the knee

Type III: Buttocks to ankles

Type IV: Arms

Type V: Lower leg

Mixture of lipedema types in one person

Only the arms may be affected in 3% of lipedema cases (Type IV)
Treatment is similar amongst the types
Lipedema progresses through stages

Stages of lipedema

Stage 1

Normal skin surface with enlarged hypodermis
Stage I with little alteration of the skin surface

Stage 2

Uneven skin with indentations in the fat
Larger mounds of tissue grow as unencapsulated masses, lipomas and angiolipomas
Stage 2, the surface of the skin takes on the appearance of a mattress with lipomas in the fat

Stage 3

Large extrusions of tissue causing deformations especially on the thighs and around the knees
Stage III lipedema, there are much larger fat extrusions.

Stage 4

Lipedema with lymphedema (lipolymphedema)

Synonyms for lipedema and dif. dg.

Adiposis dolorosa
Dercum's disease

Trunk, hands and feet are not involved in lipedema
As lipedema progresses to lipolymphedema, the hands, feet, trunk and head develop excess SAT making this statement incorrect.

Lymphatic dysfunction is a part of Dercum's disease

Many early cases of Dercum's disease are visually and descriptively lipedema
Two SAT disorders are at a minimum, in the same spectrum

Lipedema may also be confused with APL

In APL there is a lack of SAT on the face and upper body
In lipedema, SAT is normal or increased in these areas

Inheritance of lipedema

Noted up to 60% of people with lipedema

Likely higher due to under diagnosis

In six families over three generations with lipedema

Autosomal dominant with incomplete penetrance

Histology of lipedema SAT

Similar to that of MSL with “free fluid fat” in biopsy specimens
Dilation of subdermal blood capillaries, perivascular cells
Fibrosis of arterioles
Fibrosis and dilation of venules
Hypertrophy and hyperplasia of adipocytes
Adipocytes death and stem cell regeneration
Increased numbers of blood vessels especially capillaries and prominent venules
Large clusters of macrophages are found

Around multiple fat cells
Surrounding blood vessels
Forming oil cysts in lipedema SAT

Macrophages may also be a prominent component of cellulite
Histology of lipedema SAT can also appear as normal

Physiology of lipedema SAT

Elasticity of the skin and fascia is decreased in lipedema

In Stage III may progress to abnormally clumped elastic fibers or pseudoxanthoma

Skin loses its role as an

Abutment for the skeletal muscle venous pump

Increased compliance of the SAT

Results in an increase in capillary compliance
Permeable capillaries release excess protein-rich fluid into the interstitium along with blood

Veno-arteriolar reflex in lipedema

Also absent

Under orthostatic conditions there is limited vasoconstriction and increased net filtration driving edema

Lymphatic transport increases to accommodate the increased fluid flux from the capillaries

Visualization of lymphatic vessels on a gross level by lymphoscintigraphy is normal

As lipedema progresses

Microaneurysms appear in the lymphatics in the skin

Eventually leak

Hypertrophy and hyperplasia of fat cells accelerates

Altering the microlymphatic architecture
Increasing venous congestion

Edema increases hydrostatic pressure in the tissue and pain
www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4010336/

Multiple symmetric lipomatosis (MSL)

Aortic disease

Women with lipedema were found to have higher mean systolic and diastolic aortic diameters and aortic stiffness index
Aortic strain and distensibility were significantly lower

Compared to controls by transthoracic echocardiogram

May be present due to hypermobility

Resultant connective tissue changes in the aorta

These parameters are thought to increase the risk for

CVD,
Metabolic risks
Blood pressure
Dyslipidemia [7]

Buoyancy

Offers dramatic buoyancy in water making water activities enjoyable
Women cannot swim to the bottom of a swimming pool or scuba dive without a very heavy weight belt

Gynoid fat and lymph flo

Lymph flow is inhibited
Lymphatic [43] and blood capillaries leak in gynoid fat [7]

Centrum preventivní medicíny, Praha

Celulitida - celulita, paniculosa, liposclerosa, lipohypertrofie, lipedém

Jsou různé názvy pro tzv. pomerančovou kůži, což je problém, který důvěrně zná 90% žen ve vyspělé společnosti. S informacemi o dané problematice se začínají seznamovat mnohdy již před pubertou a hlavním informačním zdrojem jsou masmédia, především však všechny dívčí a dámské časopisy.

Mnohé zvídavější čtenářky, kterým problém opravdu vadí, se mnohdy o seriózní radu obracejí na své praktické lékaře. Zde často dostanou stejně nejednoznačné odpovědi, s dovětkem, že se nejedná o zdravotní, ale kosmetický problém. Což je většinou pravda, ale právě od lékařů první linie se budou stále častěji očekávat smysluplné rady i v oblasti zdravého životního stylu, kam uvedený problém jistě patří. Následné řádky by měly posloužit ke snížení informačního manka ve zmíněné oblasti.

Nejasnosti nejen v názvosloví

Nejznámější označení pomerančové kůže je celulitis a právě toto nevhodné pojmenování různě velikých nepravidelností na povrchu kůže, především v oblasti hýždí a stehen, vedlo k určitému informačnímu embargu v odborné literatuře.

Jako počátek tohoto informačního šumu bývá označována Francie dvacátých letminulého století, kdy tomuto jevu začíná být věnována pozornost. Původním předpokladem bylo, že se jedná o projev revmatických změn v podkoží. Proto použití přípony -itis.

Druhá světová válka přerušila bádání nad řadou podstatnějších zdravotních problémů,než jsou drobné hrbolky kůže na hýždích mladých žen, tvarem připomínajících kůru pomeranče.

Zájem o danou problematiku se začíná opět rozmáhat v 70. a 80. letech minulého století, kdy si ve světě razí cestu hnutí wellness a fitness. S ním se projevuje zvýšený zájem nejen o dokonalá a krásná těla, ale i o celulitidu jako výborný artikl léčebné kosmetiky, která tím může rozšířit svá portfolia na celé tělo. Kosmetické salony začínají nabízet téměř zázračnou léčbu celulitidy a s tím i mnohdy obezity.

Tento především komerční ohlas neušel pozornosti lékařů, kteří říkají:

1) Celulitis je zánět a jako takový nepatří do rukou kosmetiček

2) O žádný zánět se nejedná, jde o podvod a matení veřejnosti

Zástupci kosmetického průmyslu již měli příliš „nainvestováno“ a logicky jim bylo líto opustit, nebo ještě hůře přenechat lékařům tak komerčně vděčnou zdravotní oblast.

S geniálním nápadem přichází na počátku 90. let v Německu Rudolf Weyergans, jeden z předních evropských odborníků na pomerančovou kůži. Začíná prosazovat nový název pro uvedený jev, a to cellulita resp. cellulite. Hlavní snahou bylo zdůraznit fakt, že se nejedná o patologický děj ve smyslu zánětu. Záměna koncovky -itis na -ita v podstatě z medicínského hlediska nic neznamená, ale o to vlastně šlo. Když o nic zdravotně nejde, není důvod, proč by se tomu nemohl věnovat kosmetický průmysl. A ještě jedna velká výhoda nového názvu se ukázala v tom, že se podobně vyslovuje jak anglicky, německy, francouzsky a pořád zní téměř stejně jako stará dobrá celulitida.

Mezitím, co se řada odborníků z různých profesí přela o názvosloví, celulitida natolik zobecněla, že se o ní mluví jak v lymfologii, obezitologii, preventivní medicíně, mnohdy i v kosmetologii, kde odborný svět dal přednost názvu cellulite, viz. např. ASCEA (American Skincare and Cellulite Expert Association).

Jde o symptom nebo syndrom?

Další spornou oblastí je chápání celulitidy jako symptomu či syndromu. Jde o obdobný problém, kterým prošla např. algeziologie v definici a přístupu k akutnía chronické bolesti. Akutní bolest je chápána jako symptom a chronická již jako vlastní patologická resp. nosologická jednotka.

Ještě bližší přirovnání najdeme v obezitologii. Hodnoty BMI nad 30 označujeme za obezitu, opět již nosologickou jednotku, jejíž léčba by již měla být v rukou odborníků. Ovšem menší stupeň nadváhy jako symptom, který ukazuje porušenou energetickou bilanci, většinou může odstranit každý z nás.

Obdobně lze přistoupit k celulitidě. Především ve svých počátečních stádiích ji lze označit jako symptom.

V prevenci mluvíme o včasném symptomu, ukazujícímu na „prohřešky“ v oblasti zdravého životního stylu, které většinou nacházíme mezi energetickým příjmem a výdejem.

V časných stádiích u každého (celulitida není jen záležitostí žen) můžeme doporučit léčbu úpravou stravovacího a pohybového režimu.

V dalších doporučeních již musíme vycházet z etiopatogeze a podrobnější diagnostiky, která nám ukáže, zda se nejedná o závažnější problém, jehož důvodem může být porucha toku lymfy, a to jak na funkčním nebo strukturálním podkladě. V tomto případě bychom pomoc hledali v mladém a dynamicky se rozvíjejícím oboru, jakým je lymfologie.

Jak tedy definovat problém, který trápí miliony žen na celé planetě a je zdrojem obživy snad tisíců lidí od žurnalistiky přes kosmetiku, fitness, přes farmaceutický průmysl až po medicínu?

Definice

Celulitidu lze krátce definovat jako poruchu mikrocirkulace krve a lymfy, jež je způsobená nárůstem tukových buněk podkoží s následnou změnou podkožního vaziva, která se zevně projevuje typickou nepravidelností kůže.

.s.jpg

.n.JPG

.sd.jpg

Stadia celulitidy

Celulitida resp. cellulita se dělí na čtyři stádia, dle různé literatury označované 0–III nebo 1–4

1. stupeň

Lze označit za fyziologický nález a lze jej najít téměř u každé ženy. Viditelné změny jsou patrné jen při kompresivním testu. Nevyžaduje žádné ošetření a každé ženě s tímto nálezem lze jen blahopřát.

2. stupeň

Tímto stupněm jsou označovány drobné nerovnosti, které se objeví nejdříve a nejčastěji na zevní straně stehen a jsou viditelné i bez kompresního testu. Jsou patrné při napnutí svalu, sezení na tvrdé podložce nebo v ostrém bočním světle.

Jako určitý kaz na kráse, patrný u modelek na předváděcím molu při ostrém osvětlení, je tento stupeň někdy nazýván jako manekýnské stádium.

Léčba: není náročná, jde o plně reverzibilní stádium, mnohdy stačí jen úprava pohybového a dietního režimu.

3. stupeň

Do třetího stupně se celulitida dostává, když jsou nerovnosti viditelné za jakéhokoliv osvětlení, v sedě, stoji i lehu. Toto stádium již vyžaduje komplexní péči a ne vždy se podaří zcela vyléčit.

4. stupeň

Tímto stupněm se označují hrubé projevy nerovnosti a hlavně nezvratnost poškození. Ve většině případů jde viditelně o gynoidní (hruškovitou) nadváhu, kde na úpravě těchto změn musí spolupracovat lymfolog s obezitologem a často i plastickým chirurgem.

Publikováno: 7 – 8 / 2005 INTERNÍ MEDICÍNA PRO PRAXI www.internimedicina.cz

Compassion

Women with lipedema, recognizing the existence of persistent fat

Developed compassion for people who are overweight and obese and their struggles with weight loss [7]

Dercum's disease (DD)

Diagnóza lipedému

Lipedem je velmi často zaměňován s obezitou. Jeho první stadia bývají běžně označována jako gynoidní typ obezity. Pacientky neúspěšné v klasickém redukčním režimu jsou tak často neoprávněně nařčeny jako nespolupracující a neukázněné. Masivní lipedémy bývají diagnostikovány jako obezita, popřípadě jako obezita s lymfostatickou elefantiázou. Nejčastější diagnostickou chybou je záměna lipedému za lymfedém, ale ten u lipedému vzniká až druhotně jako komplikace.

Základní typy hyperosmolárních otoků jsou tři:

Lymfedém
Flebedém
Lipedém

Častým nálezem jsou smíšené formy jako lymfo-lipedem, flebo-lipedem a flebo-lymfo-lipedem.

Díky nedostatku informací o všech typech otoků dolních končetin – především o lipedému, je jejich diferenciální diagnostika občas obtížná. Příčinou je, že příznaky a obtíže vznikající při lipedému nejsou všem lékařům zcela známy a v lékařských publikacích jsou obšírně popisovány především u lymfedému.

K doplnění spektra diferenciálních diagnóz lipedému patří i vzácnější choroby jako například:

Morbus Dercum (Adipositas dolorosa)
Benigní symetrická lipomatóza Launois-Bensaude (Madelung-Syndrom)
Lipohypertrofie

Fatigue

75% of women with lipedema complained of fatigue

Up to 45.8% of women in the workforce report fatigue
Present in 38.6% of women with chronic musculoskeletal pain and inflammatory joint disease [7]

Resistance of lipedema fat to loss by lifestyle changes

Resists loss by extreme dieting and/or over-exercise
Especially frustrating for women with lipedema [7]

Healthy lifestyle

Trying multiple diets to try and diminish lipedema fat
Might become very educated about food
Benefits not only women with lipedema but their children

Risk for lipedema due to the autosomal dominant heritage pattern of lipedema [7]

Historie

Prvně byl lipedem identifikován v roce 1940 Edgarem Allanem a Edgarem Hinesem v USA na Mayo Klinice v oblasti, kde je lipedem velmi rozšířen. Odtud i případné označení "Allen-Hines Syndrome".1949 Wold a kolektiv definovali diagnostická kritéria pro lipedem, která zahrnovala: oboustrannou, symetrickou akumulaci podkožní tukové tkáně v oblasti nohou, která končila v úrovni kotníků se zachováním normálního tvaru spodní části nohy, minimální tvorbu důlků v kůži po tlaku (tzv. „pitting“), bolestivost, snadnou tvorbu modřin v lipedematózní tkáni, nadměrné rozměry nohou, stehen a hýždí i přes držení přísné diety.

Hypermobility may change the structure of the lipedema tissue

Affecting how much fluid fat can accommodate
Leakage of fluid from vessels
Dilation of vessels
Dysfunction of capillaries [7]

Hypermobility

Prevalent in the lipedema population
Over half of 160 patients with lipedema, average age 50 year and BMI 39 kg/m2 had hypermobile joints
Confers risk for

Additional joint damage
Alteration of gait [7]

Komplikace

Vazivo

U nemocných s lipedémem poměrně často bývá přidružena porucha vaziva

Podkoží, stěny cév a kloubní vazy jsou relativně méně pevné.

Mnohé komplikace při lipedému pak souvisí s jejich snadným přetížením a změnou funkce váhou samotného lipedému.

Hypermobilita, artroza, diskopatie

Často je přidružena hypermobilita s rizikem předčasného vzniku artróz a degenerativních změn kloubů - obzvláště kolen a bederní páteře. Časté bývá plochonoží a narušení klenby nohy.

Lymfedem

S progresí lipedému se pravidelně objevuje lymfedém (především v 3. st. lymfo-lipedému, kdy roste útlak lymfatických cév zbujelými tukovými buňkami).
Vrcholem ledovce jsou pak otevřené vředy s lymforheou, růže, proleženiny aj.

Immobilita

Řetězec komplikací pak ústí ve zhoršenou pohyblivost až immobilitu s další progresí lipedému a přetížením pojivových tkání a cévního systému.

Deprese

Přidružená depresivita nemocných je běžnou častou komplikací, která mnohdy uniká diagnóze i adekvátní terapii a dále podporuje rozvoj choroby.

Žilní nedostatečnost a varixy dolních končetin

Patří také k častějším nálezům při lipedému, kdy rozvolněné podkoží přestane být dostatečnou mechanickou zevní oporou svalově žilní pumpě. Vznik varixů je urychlen vznikem žilní hypertenze.
Rizikovými faktory jako jsou například zaměstnání ve stoje, těhotenství, hormonální terapie (estrogeny, progesterony), obezita, těžká fyzická práce (především v horkém prostředí) aj. Žilní nedostatečnost sama vede ke vzniku tzv. žilních otoků, atrofickým změnám kůže a podkoží.
Žilní nedostatečnost může výrazně zhoršit obtíže nemocných s lipedémem.
Zde se již kromě komplexní dekongestivní terapie s výhodou uplatňují i dobře načasované preventivní chirurgické výkony na narušeném povrchovém žilním řečišti. Mezi známky zhoršeného žilního návratu patří i občasné návaly slabosti či pocitů na omdlení které zmizí při pohybu - chůzi.
Před eventuální plánovanou liposukcí by měly být nejprve odstraněny povrchové varikózně změněné žíly, které by mohly liposukci komplikovat nadměrným krvácením, otoky, zhoršeným hojením a bolestivostí.

Lipedém a lymfatický systém

V případě lipedému se pravděpodobně nejedná o prvotní poruchu lymfatických cest. Ty bývají ovlivněny až rozvojem lipedému. Neléčený lipedem vede s latencí asi 15-18 let k postižení lymfatického systému a druhotnému vzniku lymfedému. Postižení jedinci si stěžují na otoky s tvorbou tlakových důlků (s tzv. pittingem) v druhé části dne ("ortostatický lymfedém"), od kterých se jim uleví při delším zvednutí nohou nahoru během noci nebo po lymfodrenáži. U rozvinutého lymfo-lipedému lze již pozorovat shodné komplikace jako u samotného lymfedému.

Lipedematous scalp, with or without alopecia

Poorly known
Rarely reported entity
First described in 1935 by Cornbleet
Increased thickness of the subcutaneous tissue of the scalp

Overall thickening of the scalp

May be associated with

Alopecia, pruritus or painful sensations

Fewer than 50 cases of lipedematous scalp, both with and without alopecia, have been reported in the literature.
Case of a 36-year-old woman from the Ivory Coast

Scalp pain associated with infiltration of the entire subcutaneous tissue of the scalp

Confirmed at MRI
Histology added nothing [5]

Lower resting energy expenditure (REE)

Women with lipedema were found to have lower REE than expected calculations
Lower metabolism in lipedema fat

Lower REE than matched women with less lipedema fat

Localized lower metabolic rate in lipedema fat

Could partly explain the failure of lipedema fat to reduce with diet and exercise [7]

Gynoid shape and cardiovascular disease (CVD)

Lipedema fat in the absence of abdominal obesity

Lower cardiovascular disease (CVD) risk compared to android fat

Women with lipedema may therefore have lower CVD risk due to gynoid fat [7]

Lower risk of diabetes

Despite higher body mass index (BMI)
A study of 160 participants with lipedema

Low prevalence of diabetes of 6 ± 0.2% despite an average BMI of 39 ± 12 kg/m2

Compared to 10.7% of women with diabetes with a similar age range

Risk of diabetes was even lower at 2 ± 0.1% in a smaller study of 51 participants with lipedema

Who had a similar average BMI of 38 ± 2 kg/m2

Gynoid fat

Negatively correlated with insulin resistance after total fat adjustment
Opposite was found for abdominal fat

Lipedema fat may have a protective effect against diabetes

Risk of diabetes may increase with stage

Lower risk

New data collected, lipedema was associated with a low risk of

Diabetes (2%),
Dyslipidemia (11.7%)
Hypertension (13%)

Despite an obese average body mass index (BMI) of 35.3 ± 1.7 kg/m2 [7]

Lymfoscintigrafie

Může pomoct rozlišit otoky původem lymfedému od lipoedému nebo od otoků při žilní nedostatečnosti. Test spočívá ve vpíchnutí malého množství kontrastní látky do podkoží mezi prsty dolní končetiny a následné monitoraci transportu látky lymfatickým systémem do tříselných uzlin v klidu a po zátěži chůzí. Mezi další možné vyšetřovací metody k diagnostice lipedému patří nepřímá lymfografie a fluoresčenční mikrolymfografie.

Normal blood pressure

Despite obese BMI
Hypertension

Present in less than 30% of women with Stages 2 and 3
Not present in women with Stage 1 lipedema
In women of any BMI age 40–59 year was 32.4%

Higher hypertension rates of 60% were reported for obese Caucasian women mean age 63 year [7]

Normal lipid panel despite higher BMI

Lower fasting triglyceride-rich lipoprotein
Lower triglyceride levels
Smaller chylomicron particle size after a mixed test meal providing 40 g triglycerides

Than women with android obesity

Majority of women with lipedema in the current study had a normal lipid profile

Only 11.7% had high total cholesterol ?240 mg/dL (considered high)
Compared to 33.5% of females in the general population

Even higher percentages when females were obese [7]

Pain in fat tissue

Definitely associated with lipedema fat
Suction assisted lipectomy (liposuction) significantly reduces the pain [7]

Joint pain

Not uncommon in lipedema
Especially the knees and low back

Lordosis
Changes in the structure of the spine

Especially degenerative disc disease
Tendons and ligaments

Hypermobility

May also contribute to joint damage and pain in women with lipedema [7]

Lipoedematous scalp and fatty infiltration of the parotid

Case study one indian woman [4]

Lipedém, Lipedema, Lipoedema, Lipodema, Lipoedema, Painful fat syndrome, Allen-Hines Syndrome, Algic lipohypertrophy, Algický lymfo-lipedém dolních končetin

Ženská obezita - gynoidní typ obezity

Přiřazován tvar hrušky (narozdíl od obezity mužské - androidní, která je přirovnávána ke tvaru jablka).
Ukládání tuku do dolních končetin je ovlivněno geneticky, hormonálně a pravděpodobně i dalšími jinými faktory.
Gynoidní typ ukládání tuku u žen v některých případech snadno přechází v tzv. lipedém.

V lipedématozní tkáni dochází k mnoha histologickým a patofyziologickým změnám. Je těžké odlišit od sebe celulitidu (nověji celulite) a začínající stadia lipedemu. Mnozí autoři tyto pojmy v publikacích zaměňují nebo považují celulitidu za první stadia lipedému.

Rozvojem lipedému a zhoršeným odtokem lymfy z dolních končetin dochází ke vzniku sekundárních (druhotných) otoků dolních končetin, které se často projeví bolestivostí nohou, pocity tíhy, únavy nebo křečemi. Pak mluvíme již o tzv. lymfo-lipedému. Se stupňujícím se pocitem těžkých nohou, únavou končetin s eventuelní předčasnou artrózou v přetížených kloubech se stupňuje i nechuť postižených žen k pohybové aktivitě. Vlivem mechaniky lipedému vznikají i tzv. ortostatické otoky, které se objeví při delším stání či sezení. Typickou stížností jsou obtíže vejít se ve večerních hodinách do obuvi, otlaky od ponožek aj.