MUDr. Dana Maňasková


Vyhledávání na medicinman.cz
 

nemoci-sympt/METABOLISMUS/mitochondrie/metabolizmus

Transport bílkovin do mitochondrie

  • Schopné vyrábět si jen velmi omezené množství bílkovin
  • Většina mitochondriálních bílkovin je proto vytvářena v cytosolu (z jaderných genů)
  • Přenášeny skrz jednu či obě mitochondriální membrány
  • Celá řada transportních proteinů

V cytosolu mitochondriální bílkoviny

  • Mitochondriální protein je rozeznán dle speciální aminokyselinové signální sekvence
    • Bohaté na bazické, hydroxylované a hydrofobní aminokyseliny
    • Obvykle na N-konci
    • Ve většině případů po dokončení transportu z bílkoviny odstraněna [3]
  • Obvykle se vážou na chaperony typu Hsp70
    • Díky nim zůstávají v nesbaleném stavu
    • Transport bílkovin skrz kanály jednodušší

Do vnější membrány

  • Např. Tom40

Přes vnější membránu

  • Via Tom kanály Tom40

Mezimembránový prostor

  • Zůstávají tam [3]

Do vnitřní membrány a zůstat tam jako transmembránové

  • Využívají komplex Tim22 [3]

Přes vnitřní membránu do matrix

  • Komplex Tim23
    • Z Tim23 a Tim17 [3]

Propojení mitochondrií

  • Mohou být vzájemně propojené nanotunely specifické stavby
    • Odlišné od stavby nanotrubiček cytoskeletu
  • Dvoumembránovou stěnu
  • Pravděpodobně slouží k transportu proteinů [3]

Metabolismus

Buněčné dýchání a syntéza ATP

  • Převážná část buněčného dýchání
  • Rozklad různých organických látek
  • Výchozí látkou jsou zejména pyruvát a mastné kyseliny
    • Vzniká acetylkoenzym A
    • Následně vstupuje do Krebsova cyklu
      • Redukce koenzymů
        • NAD+ na NADH
        • FAD na FADH2 [3]
      • Elektrony z těchto koenzymů jsou předávány do dýchacího řetězce
  • Dýchací řetězec
    • Přenáší do mezimembránového prostoru vodíkové kationty - H+
    • Vzniká v prostoru mezi membránami kyselé pH
    • Má tendenci se vyrovnávat
    • H+ prochází otvorem v enzymu ATP syntáze zpět dovnitř buňky
      • Enzym vytváří ATP [3]

Apoptóza

řada proteinů spouštějících apoptózu, programovanou buněčnou smrt buňky,[29] regulace buněčné proliferace a metabolismu,[2] probíhají však v nich i některé části syntézy hemu[30] a steroidů.[31]


Teplo

  • mitochondrie v hnědé tukové tkáni
  • Místo toho, aby vodíkové kationty procházely ATP syntázou, prochází protonovým kanálem termogeninem (UCP1)
    • Vznik tepelné energie

Vápník - uvolňování / zadržování

  • Matrix mitochondrií fungovat jako zásobárna vápníku
    • Podobně jako endoplazmatické retikulum
  • Udržují vnitřní homeostázu buňky
  • Dovnitř se dostávají ionty vápníku speciálním přenašečem
    • Poháněn membránovým potenciálem
  • Při masivním uvolňování vápníku ven
    • Navodit v buňce určitá odpověď
      • Produkce hormonů, neurotransmiterů, atp.

Mitochondriální geny - proteiny

  • V srdci se toto číslo odhaduje na 615 [3]
    • Až cca polovina mitochondriálních proteinů je zřejmě specifická pro danou tkáň [3]
  • Mutations related to MELAS

MT-ND1 gene: NADH dehydrogenase 1

  • In complex I
    • Responsible for the first step in the electron transport process
    • Transfer of electrons from NADH to ubiquinone [5]
  • Mutations related to MELAS

MT-ND5 gene: NADH dehydrogenase 5

  • Complex I [5]
  • Mutations related to MELAS

MT-TH gene: transfer RNA (tRNA) - tRNAHis

  • Helps assemble amino acids into proteins
  • Attaches to histidine (His) and inserts it into the appropriate locations in the growing protein
    • Assembly of proteins that carry out oxidative phosphorylation
  • Present in mitochondria [5]
  • Mutations related to MELAS

MT-TL1 gene: transfer RNA (tRNA) - tRNALeu(UUR)

  • Attaches to leucine (Leu) and inserts it into the growing protein.
  • TRNALeu(UUR) is present in mitochondria
  • In pancreas beta cells
    • Mitochondria also play a role in controlling the amount of sugar (glucose) in the bloodstream
      • Help trigger the release of insulin [5]
  • Mutations related to MELAS - more than 80 percent of all cases of MELAS [5]

MT-TV gene - transfer RNA (tRNA) - tRNAVal

  • Attaches to valine (Val) and inserts it into many different proteins.
  • Present only in mitochondria [5]

Replication

Transcription

Translation of the mtDNA

ROS production

Scavenging of toxic compounds

Fatty acid oxidation

Biosynthesis of pyrimidines

Biosynthesis of heme

Fe–S clusters

Krebsův cyklus

Beta-oxidace mastných kyselin

Buněčná diferenciace

Kontrola buněčného cyklu a růstu




O úroveň výše

Poslední aktualizace: 30. 9. 2024 22:18:06